INTRODUÇÃO

A Síndrome de Apert também denominada acrocefalossindactilia é uma forma rara de cranioestenose com fusão precoce de qualquer sutura intracraniana, mais freqüentemente a coronária, associada a hipoplasia da face média, síndactilia simétrica das mãos e pés e outras alterações. A acrocefalossindactilia, descrita por Apert em 1906, tem freqüência estimada em 1 por 160.000 nascimentos. As anormalidades intracranianas incluem ventriculomegalia, hidrocefalia franca, anomalias de corpo caloso, hipoplasia ou ausência de septo pelúcido, hipoplasia ou displasia do hipocampo e displasias ou distorções do córtex cerebral. O retardo no desenvolvimento mental, considerado comum na Síndrome de Apert, pode ser atribuído às anormalidades cerebrais, à hipertensão intracraniana e às condições sócio-econômicas dos pacientes. O tratamento cirúrgico precoce tem por finalidade minimizar os efeitos da hipertensão intracraniana que determinam déficit cognitivo adquirido.

Cranioestenose

O que é ?

Anomalias de Craniofacial é incluído sob este título um número grande das circunstâncias que podem afetar a forma da cabeça e da cara de uma criança. Uma revisão extensiva não pode ser apresentada aqui mas algumas características básicas. Quando um bebê é carregado o osso do skull (osso central) é realmente uma coleção de muitos ossos menores que um outro nos locais sabidos como suturas. A mais visível é o do centro da cabeça "o ponto macio" onde quatro ossos se encontram. Enquanto o cérebro cresce, as suturas permitem a expansão rápida em uma forma simétrica. É o cérebro que determina essencialmente o tamanho e a forma principais sob circunstâncias normais. Se por qualquer razão um ou mais sutura se fecharem mais cedo o cérebro está sendo forçado para crescer em um sentido diferente onde os ossos não estejam resistindo ao crescimento. Isto é como fundir  acima  de
um balão mas comprimi-lo quando ele infla. O ar vai para o local onde não há resistência criando uma balão não uniforme acontecendo o mesmo com a cabeça da criança.

 

IMPORTANTE - É a denominação dada à solda precoce de uma ou mais suturas cranianas. A fusão precoce de uma sutura provoca deformidade craniana pelo crescimento compensador que ocorre nas regiões onde existia uma sutura aberta. Deve-se suspeitar de craniossinostose em toda  criança que  apresenta  crânio malformado. O  cérebro  aumenta  nos 6  primeiros  meses, 85% em relação ao seu peso por ocasião do

nascimento e 135% no fim do primeiro ano. Aos 3 anos atinge 80,6% de seu peso definitivo. A solda precoce das suturas, impedindo esse crescimento rápido, poderá provocar compressão cerebral, cegueira e deformidade craniana. Convulsões podem ocorrer. Assim, a importância do diagnóstico e tratamento precoce das craniossinostoses é óbvia. O tratamento é cirúrgico e consiste    na    execução   de
craniectomia ao longo da sutura soldada e aplicação de  polietileno ou acrílico  nas bordas dos ossos para  impedir  que se soldem de novo. O tratamento visa a corrigir ou prevenir hipertensão craniana e compressão de nervos, que irão provocar debilidade mental ou cegueira e deformidades estéticas. O risco cirúrgico, principalmente na criança pequena é mínimo. Portanto, logo que seja feito o diagnóstico, deverá ser considerada uma craniectomia. O ideal será operar antes dos 6, preferencialmente aos 3 meses ou mesmo logo após o nascimento.